Zaczyna się od duszności i kaszlu, a kończy nawet przedwczesną śmiercią. Samoistne włóknienie płuc (IPF) to rzadka, postępująca i wyniszczająca choroba, która prowadzi do niewydolności oddechowej. Istnieją jednak leki, które potrafią spowolnić jej rozwój i wydłużyć życie pacjentów nawet o 10 lat. Lekarze pulmonolodzy ze Szpitala Wojewódzkiego w Szczecinie-Zdunowie, jako jedyni w województwie, leczą pacjentów z IPF w ramach programu lekowego.
Samoistne włóknienie płuc dotyka głównie mężczyzn, szczególnie po 60. roku życia. Choroba przebiega podstępnie. Obok duszności, kaszlu i postępującego zmęczenia, a więc objawów charakterystycznych dla wielu schorzeń, nie daje szczególnych, typowych dla tej jednostki symptomów. Z tego powodu diagnostyka pacjentów zwykle trwa dość długo, a znaczna część chorych nigdy nie poznaje prawidłowego rozpoznania. Choć nie ma w Polsce oficjalnych statystyk, specjaliści szacują, że około 8-10 tysięcy osób może żyć z IPF. Tymczasem z programu lekowego w całym kraju korzysta jedynie niecałe dwa tysiące pacjentów.
– W naszym szpitalu mamy pod opieką około 50 chorych – mówi dr Małgorzata Noceń-Piskorowska, pulmonolog z oddziału gruźlicy i chorób płuc SPWSZ. – Należy wiedzieć, że objawy pacjentów cierpiących na IPF nie ustępują. To nie jest tak, że pacjent przyjmie jakiś lek, jakiś antybiotyk i będzie lepiej. U chorych objawy występują stale, mają tendencję do pogłębiania się. Taka osoba nawet na zwykłym zdjęciu rentgenowskim może mieć widoczne zmiany, które powinny zasugerować lekarzowi rodzinnemu skierowanie go do poradni chorób płuc, gdzie zostanie wykonana tomografia. Tomografia wysokiej rozdzielczości jest głównym narzędziem do rozpoznawania tej jednostki chorobowej. W naszym ośrodku pogłębiamy diagnostykę, by spośród pacjentów z włóknieniem płuc wyłonić tych, którzy cierpią na IPF.
Nieleczone samoistne włóknienie płuc pozwala na przeżycie jedynie 3-5 lat od momentu rozpoznania. Pan Janusz, 65-letni pacjent będący w programie lekowym w Zdunowie, pozostaje pod opieką tutejszych specjalistów już 5 lat. Obecnie czuje się dobrze, choć nieco gorzej, niż jeszcze kilka lat temu.
– Zaczęło się od kaszlu, dużego bólu przy wysiłku, zmęczenia – mówi pan Janusz. – Początkowo lekarz rodzinny leczył mnie na refluks, później dostałem antybiotyki na zapalenie płuc. Nic nie pomagało. W końcu, po kolejnych badaniach w szpitalu, poznałem diagnozę. Mój stan był na tyle dobry, że zostałem włączony do programu lekowego. Moja wydolność spada, ale czuję się dobrze. Ćwiczę oddechowo codziennie przez 10-15 minut, spaceruję, przed pandemią chodziłem na basen i mam nadzieję wrócić do tej aktywności.
Takie życie pan Janusz zawdzięcza programowi lekowemu, w ramach którego za darmo otrzymuje lek przyjmowany w formie dwóch tabletek dziennie.
– Leki przyjmowane przez pacjentów wpływają na spowolnienie postępu choroby i łagodzą lub nawet zapobiegają zaostrzeniom, które w wielu przypadkach mogą prowadzić do zgonu – mówi dr Noceń-Piskorowska. – Dlatego to tak ważne jest kierowanie pacjentów do nas i odpowiednie, szybkie diagnozowanie ich.
Obecnie do programu włączany jest jedynie promil chorych. Część nawet nie wie o swojej chorobie. Nieleczeni odchodzą, bez wsparcia, z dusznością, której nikt z nas nie chciałby doświadczyć, która powoduje, że pozostają w domu, na tlenoterapii, bez możliwości prowadzenia normalnego, codziennego życia.
Inaczej wygląda życie pana Janusza, który od lat pozostaje pod opieką lekarzy.
– Wiem, że jest to choroba nieuleczalna, podstępna, ale te leki to jest jedyna szansa, by utrzymać pacjenta przy jako tako dobrej kondycji – mówi pan Janusz. – Może, daj Boże, jeszcze się znajdzie kiedyś ten lek, że będzie można tę chorobą zwalczyć całkowicie.
W Polsce pacjenci z IPF uzyskują terapię w ramach programu lekowego B.87 „Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc”, w którym dostępne są dwa leki antyfibrotyczne – nintedanib i pirfenidon. Przyczyna zachorowania na IPF pozostaje nieznana, choć badania wskazują na negatywny wpływ palenia (także biernego) tytoniu i kontakt z pyłami metali i pyłami drzewnymi. Nie bez znaczenia jest genetyka – u około 5 proc. choroba występuje rodzinnie.
W 2015 roku, jako inicjatywa chorych na IPF i ich lekarzy, powstało Polskie Towarzystwo Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc – IPF: https://ipf.org.pl/.
fot. Specjaliści chorób płuc – dr n. med. Małgorzata Noceń-Piskorowska i lek. Jacek Szymański z I Oddziału Gruźlicy i Chorób Płuc SPWSZ wraz z pacjentami programu lekowego.